Cataracte congénitale : les signes chez le bébé, l’opération et le suivi

Qu’est-ce qu’une cataracte congénitale ?

Dans l’œil, derrière la pupille, se trouve le cristallin : une petite lentille transparente qui fait la mise au point des images sur la rétine, au fond de l’œil. Quand ce cristallin devient trouble (opaque), on parle de cataracte. Elle est dite congénitale quand elle est présente à la naissance, et infantile quand elle apparaît dans les premiers mois ou années de vie.

C’est une maladie rare : elle touche 1 à 4 bébés sur 10 000 dans les pays comme la France. Elle peut toucher un seul œil (cataracte unilatérale) ou les deux (cataracte bilatérale, environ deux cas sur trois).

Toutes les cataractes congénitales ne se ressemblent pas. Certaines sont un tout petit point blanc, sur le côté du cristallin, qui ne gêne pas la vision. D’autres sont denses et placées au centre : elles bloquent la lumière, comme un rideau devant l’œil. C’est leur taille, leur densité et leur place qui décident du traitement. Une cataracte partielle peut aussi s’épaissir avec les années : elle doit être surveillée.

Quelle différence avec la cataracte de l’adulte ?

Chez l’adulte, la cataracte vient du vieillissement du cristallin et s’opère sans urgence, quand elle gêne. Chez le bébé, l’enjeu est tout autre : le cerveau apprend à voir pendant les premiers mois et les premières années de vie. Si l’image qui arrive au cerveau est floue pendant cette période, la vision ne se développe pas, et cette perte peut devenir définitive (amblyopie). C’est pourquoi une cataracte congénitale qui gêne la vision est une urgence.

Quels sont les signes d’une cataracte congénitale chez le bébé ?

Un nouveau-né ne peut pas dire qu’il voit mal. Ce sont les parents, le pédiatre ou le médecin généraliste qui remarquent les signes :

• Une pupille blanche ou grise (leucocorie) : le centre de l’œil, normalement noir, paraît blanc, gris ou « brillant ». C’est parfois sur une photo prise au flash que l’on s’en aperçoit : un œil a le reflet rouge habituel, l’autre un reflet blanc.
• Un œil qui dévie (strabisme) : l’œil qui voit mal n’est plus utilisé et part sur le côté.
• Des yeux qui tremblent (nystagmus) : des mouvements rapides et involontaires des yeux, signe d’une vision très basse des deux yeux. Ils apparaissent souvent vers 2 à 3 mois.
• Un bébé gêné par la lumière (photophobie) : il ferme les yeux, pleure ou détourne la tête à la lumière vive.
• Un bébé qui ne regarde pas : vers 2 à 3 mois, il ne fixe pas les visages et ne suit pas un objet des yeux, ou seulement d’un côté.

Comment la cataracte congénitale est-elle dépistée ?

En France, les yeux du bébé sont examinés dès la maternité, puis lors des examens de santé obligatoires des premiers mois, notés dans le carnet de santé. Le médecin éclaire la pupille avec une petite lampe et regarde le reflet qui revient du fond de l’œil : on parle de lueurs pupillaires ou de reflet rouge. Un reflet rouge, égal dans les deux yeux, est normal. Un reflet absent, blanc, terne ou différent d’un œil à l’autre doit faire adresser le bébé à un ophtalmologue en urgence.

L’ophtalmologue confirme le diagnostic par un examen adapté au bébé :

• des gouttes qui dilatent la pupille, pour bien voir le cristallin ;
• l’examen du cristallin au microscope (lampe à fente), qui existe en version portable pour examiner le bébé dans les bras de ses parents : il précise la taille, la densité et la place de l’opacité ;
• l’examen du fond d’œil, pour vérifier la rétine et le nerf optique ;
• une échographie de l’œil quand la cataracte cache le fond d’œil, pour s’assurer que la rétine est saine et mesurer la longueur de l’œil ;
• si besoin, une mesure de la pression de l’œil et de la vision avec des tests adaptés à l’âge.

Cet examen permet de dire si la cataracte gêne la vision et s’il faut opérer, et dans quel délai.

Quelles sont les causes de la cataracte congénitale ?

Une cause n’est retrouvée qu’une fois sur deux environ. On classe souvent les cataractes congénitales en trois groupes de taille comparable :

• Les formes héréditaires (environ un tiers) : la cataracte se transmet dans la famille, le plus souvent de façon « autosomique dominante » : un parent atteint a un risque sur deux de la transmettre à chaque enfant. Elles sont souvent bilatérales, sans autre maladie associée.
• Les formes liées à une maladie générale (environ un tiers) : anomalie des chromosomes (trisomie 21 surtout), maladie du métabolisme (comme la galactosémie, une maladie où le corps n’arrive pas à utiliser un sucre du lait), syndrome génétique, ou infection de la mère pendant la grossesse (rubéole, toxoplasmose, varicelle, cytomégalovirus).
• Les formes sans cause retrouvée (idiopathiques, environ un tiers) : c’est le cas de la plupart des cataractes d’un seul œil, souvent dues à un défaut de développement de l’œil pendant la grossesse (persistance de petits vaisseaux du fœtus, œil un peu plus petit).

Chez un enfant plus grand, une cataracte peut aussi venir d’un choc sur l’œil, d’une inflammation ou de certains traitements (corticoïdes au long cours, radiothérapie).

Quand la cataracte touche les deux yeux, l’ophtalmologue demande souvent un bilan au pédiatre (prise de sang, recherche d’une infection), examine les yeux des parents et propose une consultation de génétique, pour trouver la cause et informer la famille pour les grossesses suivantes.

Cataracte unilatérale ou bilatérale : ce qui change

	Cataracte unilatérale (un œil)	Cataracte bilatérale (deux yeux)
Fréquence	Environ un cas sur trois	Environ deux cas sur trois
Cause habituelle	Le plus souvent isolée, sans cause retrouvée, parfois liée à une petite malformation de l’œil ; rarement héréditaire	Souvent héréditaire, ou liée à une maladie générale (génétique, métabolique, infection pendant la grossesse)
Risque principal	Œil paresseux profond (amblyopie) : le cerveau « débranche » l’œil atteint	Mauvaise vision des deux yeux, yeux qui tremblent (nystagmus)
Délai d’opération si elle bloque la vision	Très tôt : habituellement dans les 4 à 6 premières semaines	Tôt : habituellement entre 6 et 8 semaines (avant 10 semaines), les deux yeux à quelques jours d’intervalle
Bilan général	Pas toujours nécessaire	Bilan avec le pédiatre, examen des yeux des parents, souvent consultation de génétique

Comment vivre l’annonce du diagnostic ?

Apprendre que son bébé a une cataracte, souvent dans ses premières semaines de vie, est un choc. Inquiétude, peur pour sa vue, peur de l’anesthésie et de l’opération, sentiment de culpabilité, impression que tout va trop vite : ces réactions sont normales, et la plupart des parents les traversent. Quelques repères peuvent aider :

• Ce n’est pas votre faute. La cataracte se forme pendant la grossesse, le plus souvent sans qu’on puisse en trouver la cause, et sans que rien de ce que vous avez fait ou pas fait ne l’ait provoquée.
• Elle se soigne. Opérée à temps et bien suivie, la plupart des enfants gardent une vision utile : ils vont à l’école, jouent et font du sport comme les autres.
• Il faut agir vite, mais vous avez le temps de comprendre. L’opération s’organise en quelques semaines : le temps de poser vos questions, de rencontrer le chirurgien et de vous préparer.
• Posez toutes vos questions, même plusieurs fois. Le jour de l’annonce, on retient peu de choses. Notez vos questions avant chaque rendez-vous, venez à deux si possible, et demandez qu’on vous réexplique ce qui n’est pas clair : c’est normal et c’est utile.
• Vous serez guidés pour les soins. Mettre une lentille ou des gouttes à un bébé, poser un cache : les gestes s’apprennent avec l’équipe soignante et deviennent vite une routine, même si les premiers jours sont difficiles.
• Ne restez pas seuls. Parlez de ce que vous ressentez à l’ophtalmologue, au pédiatre ou au médecin généraliste. Un soutien par un psychologue peut être proposé, notamment à l’hôpital. Si la vision reste basse, des équipes spécialisées, comme les centres d’action médico-sociale précoce (CAMSP), accompagnent l’enfant et sa famille.
• Pour les frères et sœurs et les prochaines grossesses, la consultation de génétique répond à la question du risque dans la famille.

Faut-il toujours opérer une cataracte congénitale ?

Non. Une petite opacité, sur le côté du cristallin, qui laisse passer la lumière, peut simplement être surveillée. Le bébé est alors revu régulièrement, car la cataracte peut grossir. Parfois, des gouttes qui dilatent la pupille ou un cache sur le bon œil suffisent à aider la vision à se développer.

En revanche, quand l’opacité est dense, centrale et qu’elle empêche de voir le fond de l’œil, il faut opérer : aucun collyre ni aucune lunette ne peut rendre le cristallin transparent.

À quel âge opère-t-on une cataracte congénitale ?

Le moment de l’opération est décisif, car la vision se construit dans les premières semaines de vie. Pour une cataracte dense, qui bloque la vision :

• d’un seul œil : l’opération est habituellement faite dans les 4 à 6 premières semaines de vie, car l’œil atteint est très vite « débranché » par le cerveau au profit de l’autre ;
• des deux yeux : l’opération est habituellement faite entre 6 et 8 semaines, et de préférence avant 10 semaines, les deux yeux à quelques jours d’intervalle.

On évite en général d’opérer dans le premier mois, car le risque de glaucome est alors plus élevé. Une cataracte partielle peut être opérée plus tard, parfois après plusieurs années, si elle s’épaissit et fait baisser la vision. Une cataracte découverte tardivement peut encore être opérée avec bénéfice : chaque cas est discuté avec le chirurgien.

Comment se passe l’opération de la cataracte congénitale ?

L’opération est réalisée à l’hôpital, sous anesthésie générale, par un chirurgien ophtalmologue spécialisé dans la chirurgie de l’enfant.

• Le chirurgien fait de toutes petites ouvertures sur le bord de la cornée.
• Il aspire le cristallin opaque, qui est mou chez le bébé.
• Chez le petit enfant, il ouvre aussi l’arrière de l’enveloppe du cristallin (capsule) et retire un peu du gel de l’œil (vitré) situé juste derrière : cela évite que l’enveloppe ne redevienne opaque.
• Selon l’âge, il pose ou non un cristallin artificiel (implant).

Après l’opération, des gouttes sont à mettre pendant plusieurs semaines, et le bébé est revu très souvent les premières semaines.

Lentille, lunettes ou implant : comment corriger la vue après l’opération ?

Sans cristallin, l’œil ne peut plus faire la mise au point : il est très hypermétrope (on dit qu’il est « aphaque »). Il faut donc toujours corriger la vue après l’opération, sinon l’opération ne sert à rien.

	Comment ça marche	Pour qui, le plus souvent
Lentille de contact	Une lentille puissante posée sur l’œil, que les parents apprennent à mettre et à enlever	Les bébés opérés dans les premiers mois, surtout pour un seul œil
Lunettes	Des verres épais et grossissants (lunettes d’aphaque)	Les bébés opérés des deux yeux
Implant (cristallin artificiel)	Une petite lentille placée dans l’œil pendant l’opération, à la place du cristallin	Les enfants plus grands : souvent à partir de 6 mois à 1 an selon les équipes, et habituellement après 3 ans

Chez le bébé, l’œil grandit beaucoup pendant les premières années : la correction change souvent, et il faut adapter régulièrement la lentille ou les lunettes. Même avec un implant, l’enfant porte presque toujours des lunettes, car l’œil opéré ne peut plus faire la mise au point de près : des verres à double foyer (bifocaux) ou progressifs sont prescrits quand l’enfant grandit.

Pourquoi le suivi après l’opération est-il si important ?

L’opération ne suffit pas : elle donne une image claire, mais le cerveau doit encore apprendre à se servir de l’œil opéré. Le suivi comprend :

• le port permanent de la correction (lentille ou lunettes), dès les premiers jours ;
• le traitement de l’œil paresseux (amblyopie), surtout pour une cataracte d’un seul œil : on cache le bon œil plusieurs heures par jour, souvent jusqu’à 7 à 8 ans ;
• des contrôles réguliers : très rapprochés au début, puis tous les quelques mois pendant l’enfance, pour adapter la correction, surveiller la vision et dépister les complications ;
• parfois une rééducation avec un orthoptiste ou un accompagnement en basse vision.

Cette étape demande beaucoup aux parents, surtout avec le cache et la lentille. C’est elle qui fait le résultat final : sans elle, même une opération réussie peut laisser un œil qui voit mal.

Quelles complications faut-il surveiller ?

• Le glaucome (augmentation de la pression dans l’œil, qui peut abîmer le nerf optique) : c’est la complication la plus importante. Il touche environ un enfant sur trois opéré avant 1 an, parfois de nombreuses années après l’opération. Il ne donne pas de signe au début : la pression de l’œil doit être contrôlée toute la vie.
• La cataracte secondaire : une membrane peut se reformer derrière l’implant ou à la place du cristallin et troubler de nouveau la vision. Elle est fréquente chez les bébés opérés avant 1 an et se traite par une nouvelle petite intervention.
• Un strabisme ou un nystagmus, fréquents après une cataracte congénitale, qui sont suivis et traités pour eux-mêmes.
• Plus rarement, une inflammation de l’œil, une infection (environ une opération sur 1 000) ou, des années plus tard, un décollement de la rétine.

Consultez rapidement si, après l’opération, l’œil devient rouge et douloureux, si le bébé pleure beaucoup, larmoie et fuit la lumière, ou si la cornée (la partie transparente à l’avant de l’œil) devient trouble ou grossit.

Un enfant opéré d’une cataracte congénitale verra-t-il bien ?

Le résultat dépend surtout de la précocité de l’opération, de la qualité du suivi (correction, cache) et de l’état du reste de l’œil. Les cataractes partielles et celles des deux yeux ont en général un meilleur pronostic que les cataractes denses d’un seul œil.

Pour donner un ordre d’idée : quand tout se passe bien, environ 8 enfants sur 10 opérés d’une cataracte des deux yeux atteignent au moins 5/10 de vision, et environ 1 sur 2 pour une cataracte d’un seul œil. Beaucoup vont à l’école normalement, font du sport et ont une vie ordinaire. Certains enfants gardent une vision basse, en particulier quand l’œil a d’autres anomalies ; ils peuvent alors être aidés par des professionnels de la basse vision.

Ce que font nos ophtalmologues

Au cabinet Zoom Ophtalmologie, à Dijon, le Dr Charlotte Pallot, ophtalmologue spécialisée en ophtalmologie pédiatrique, reçoit les bébés dès les premières semaines de vie, y compris les bébés nés prématurément. Le cabinet dispose d’appareils portables (lampe à fente, fond d’œil) adaptés à l’examen du bébé, et d’une échographie de l’œil.

Nos ophtalmologues examinent le bébé adressé pour un reflet anormal, confirment ou écartent la cataracte, et orientent rapidement l’enfant vers une équipe de chirurgie ophtalmologique pédiatrique quand une opération est nécessaire. Ils assurent ensuite le suivi visuel de l’enfant : vision, correction optique, traitement de l’œil paresseux et contrôles réguliers.

Des créneaux sont réservés aux urgences : si un reflet blanc a été remarqué, précisez-le au secrétariat, et apportez le courrier du pédiatre ou du médecin généraliste si vous en avez un.

Questions fréquentes

Mon bébé a une pupille blanche sur une photo : que faire ?

Prenez rendez-vous rapidement chez un ophtalmologue, dans les jours qui suivent, et apportez la photo. Un reflet blanc dans la pupille peut venir d’une cataracte, mais aussi d’une maladie de la rétine plus rare, comme le rétinoblastome. Seul un examen de l’œil, avec des gouttes pour dilater la pupille, permet de faire la différence.

La cataracte congénitale est-elle grave ?

Elle peut l’être, car elle empêche la vision de se développer pendant les premiers mois de vie. Une petite opacité sur le côté du cristallin peut ne pas gêner. Une cataracte dense et centrale, elle, doit être opérée tôt pour éviter une baisse de vision définitive.

La cataracte congénitale peut-elle disparaître toute seule ?

Non. Un cristallin opaque ne redevient pas transparent, et aucun collyre ni aucune lunette ne peut faire disparaître une cataracte. Une petite cataracte peut rester stable et être simplement surveillée ; une cataracte qui gêne la vision doit être opérée.

À quel âge opère-t-on une cataracte congénitale ?

Quand elle bloque la vision, on opère habituellement dans les 4 à 6 premières semaines pour une cataracte d’un seul œil, et entre 6 et 8 semaines (avant 10 semaines) pour une cataracte des deux yeux. Une cataracte partielle peut être opérée plus tard, si elle s’épaissit.

Mon bébé a été opéré à 1 an : est-ce trop tard ?

Pas forcément. Plus l’opération est précoce, mieux c’est, surtout pour une cataracte dense d’un seul œil. Mais une cataracte partielle, ou découverte plus tard, peut encore donner un bon résultat si l’œil est sain par ailleurs et si la correction et le traitement de l’œil paresseux sont bien suivis. L’ophtalmologue vous dira ce que l’on peut attendre pour votre enfant.

Mon bébé aura-t-il un implant ?

Cela dépend de son âge et du chirurgien. Chez le tout petit bébé, on corrige souvent la vue avec une lentille de contact ou des lunettes, et un implant peut être posé plus tard. Chez l’enfant plus grand, l’implant est posé le plus souvent pendant l’opération. Dans tous les cas, des lunettes restent presque toujours nécessaires.

Est-ce de ma faute si mon bébé a une cataracte congénitale ?

Non. La cataracte se forme pendant la grossesse, le plus souvent sans cause retrouvée, et elle n’est pas due à ce que les parents ont fait ou pas fait. Il est normal de se poser la question et de se sentir inquiet : parlez-en à l’ophtalmologue ou au pédiatre, qui pourront aussi vous orienter vers un soutien psychologique si vous en ressentez le besoin.

La cataracte congénitale est-elle héréditaire ?

Parfois. Environ un tiers des cataractes congénitales sont héréditaires, surtout celles des deux yeux. Une consultation de génétique peut être proposée à la famille. Les cataractes d’un seul œil sont, elles, rarement héréditaires.

Mon autre enfant (frère, sœur, jumeau) risque-t-il d’avoir aussi une cataracte ?

C’est possible quand la cataracte est héréditaire, et elle peut alors toucher plusieurs enfants de la même famille. Par prudence, faites examiner les yeux des frères et sœurs, jumeau compris, par un ophtalmologue. La consultation de génétique précise le risque pour la famille.

Un voile blanc réapparaît dans l’œil après l’opération : est-ce normal ?

Cela peut être une cataracte secondaire : une membrane qui se reforme derrière l’implant ou à la place du cristallin. Elle est fréquente chez les bébés opérés avant 1 an. Chez l’enfant, elle se traite le plus souvent par une courte intervention au bloc opératoire, sous anesthésie générale. Signalez-le rapidement à l’ophtalmologue qui suit votre enfant.

Mon bébé peut-il prendre l’avion ou aller au soleil avant ou après l’opération ?

Les déplacements en voiture, en train ou en avion sont en général possibles, mais demandez l’avis du chirurgien, surtout dans les jours qui suivent l’opération, car des contrôles rapprochés sont prévus. Au soleil, protégez les yeux de votre enfant : un œil opéré n’a plus le filtre naturel du cristallin. Des lunettes de soleil de qualité (catégorie 3) et un chapeau sont conseillés en montagne, à la mer ou en plein été.

Peut-on prévenir une cataracte congénitale ?

En partie. Être vaccinée contre la rubéole avant une grossesse et suivre les conseils de prévention de la toxoplasmose réduisent le risque lié aux infections. Pour les formes héréditaires, une consultation de génétique informe sur le risque pour les prochains enfants. Le plus important reste le dépistage précoce, dès la maternité.

Une cataracte congénitale découverte chez un grand enfant ou un adulte peut-elle encore être opérée ?

Oui. L’opération est la même que pour une cataracte de l’adulte et rend un cristallin clair. Mais le résultat dépend surtout de l’œil paresseux (amblyopie) qui s’est installé pendant l’enfance : si la cataracte gênait beaucoup la vision avant 2 ans, l’amblyopie reste en général définitive et l’opération apporte surtout du confort (moins d’éblouissement), sans rendre une vision normale. Une petite cataracte qui s’épaissit avec les années peut, elle, donner un très bon résultat. Pour un adulte, parlez-en au Dr Arnaud Bonnabel, chirurgien de la cataracte au cabinet.

Prendre rendez-vous au cabinet

Le dépistage, l’examen du bébé et le suivi visuel de l’enfant se font au cabinet, à Dijon. Pour un reflet blanc dans la pupille, signalez-le au secrétariat : le rendez-vous est organisé en urgence.

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• Amblyopie (œil paresseux)
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Sources : rapport de la Société française d’ophtalmologie « Ophtalmologie pédiatrique » (2017), Manuel MSD, édition professionnelle, Association francophone de strabologie et d’ophtalmologie pédiatrique (AFSOP).

Page rédigée par nos ophtalmologues du cabinet Zoom Ophtalmologie, à Dijon. Mise à jour le 31 octobre 2026. Ces informations sont générales : elles ne remplacent pas une consultation.